Cos'è la malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki è una vasculite infantile delle arterie di media e piccola dimensione che colpisce soprattutto le arterie coronarie. L'eziologia è ancora sconosciuta. È caratterizzata da febbre alta, esantema, congiuntivite, mucosite, linfoadenopatia cervicale e poliartrite di gravità variabile.La malattia di kawasaki che nella maggior parte dei casi si manifesta con febbre alta  una patologia che colpisce prevalentemente i bambini d'età inferiore ai 5 anni con un picco al secondo anno. È diffusa in tutto il mondo con andamento endemico e riaccensioni ogni 2-3 anni e picco in inverno e in primavera.

La malattia di kawasaki sembra colpire in Italia 14 bambini ogni centomila e non è al momento noto se sia sempre esistita o se abbia origini più recenti. La malattia di kawasaki si presenta con sintomi aspecifici anche se di solito con febbre ,molto comuni nelle malattie pediatriche e proprio per questo motivo risulta subdola e difficile da diagnosticare. Il pediatra deve sapere eseguire una diagnosi precoce e soprattutto nel più breve tempo possibile.L’eziologia delLa malattia di kawasaki Si suppone tossinfettiva e immunomediata che coinvolga superantigeni streptococcici e stafilococcici con successiva attivazione linfocitaria.

Spesso La malattia di kawasaki esordisce con febbre alta  dopo patologie virali non gravi.

I Sintomi  sono febbre alta  resistente al trattamento antibiotico e ai farmaci antipiretici, della durata di più di cinque giornii; Congiuntivite bilaterale senza secrezione purulenta;  manifestazioni a carico delle labbra, che si presentano caratteristicamente secche e arrossate, e della mucosa orale, con lingua di color fragola o addirittura violacea; Manifestazioni a carico delle estremità con edema dei piedi e/o delle mani cui fa seguito, durante la seconda settimana di malattia, una caratteristica desquamazione lamellare delle dita delle mani e dei piedi, a partenza dalla regione intorno alle unghie; Ingrossamento dei linfonodi del collo, che appaiono di diametro superiore al centimetro e mezzo, di consistenza dura, lievemente dolenti alla palpazione;Rossori cutanei che possono avere caratteristiche diverse (simili a quelle del morbillo o della scarlattina o dell'orticaria), con distribuzione sul tronco, sugli arti e nella zona addominale e inguinale.La clinica è caratterizzata da tre fasi principali di malattia:

• Febbre alta (7-14 giorni)Può durare fino a 3-4 settimane nei casi non trattati ed è caratterizzata da febbre elevata, aspetto sofferente, settico, anoressia, irritabilità, una presentazione atipica comprende il versamento pleurico.
• Dopo 8-10 giorni dall'inizio della febbre compare un rash polimorfo maculopapuloso morbilliforme o scarlattiniforme pruriginoso ed esteso a tutto il corpo.
• Segue iperemia congiuntivale non essudativa, lesioni della mucosa orale (lesioni crostose, lingua a fragola, eritema), cheiliti, presenza di linfonodi cervicali palpabili o dolenti, edema duro al dorso delle mani e dei piedi, tumefazioni fusiformi delle dita, eritema palmare e plantare rosso porpora.

Fase subacuta 2-4 settimane
Caratterizzata da desquamazione a larghe lamelle e talvolta, da piastrinosi

•     Fase convalescenziale (3 mesi)
•     Risoluzione della malattia con scomparsa dei segni clinici, normalizzazione della VES e presenza dei solchi ungueali trasversi caratteristici (linee di Beau).

Non essendo disponibili test di laboratorio specifici, La malattia di kawasaki viene diagnosticata in base ai criteri clinici e, se presenti, all'osservazione degli aneurismi coronarici mediante ecocardiografia o angiografia coronarica.

 

Complicanze
Coronarografia che mostra  aneurismi coronarici del ramo discendente anteriore dell'arteria coronaria sinistra.

 

Generalmente la sindrome si risolve in maniera spontanea. Tuttavia, il 5-10% dei pazienti sviluppa complicanze gravi e l'1% è afflitto da complicanze letali. Le complicanze più importanti sono rappresentate dall'infiammazione cardiaca, principalmente dall'arterite coronarica. Le manifestazioni cardiache di solito incominciano intorno al decimo giorno quando la febbre alta , l'eruzione e gli altri sintomi acuti precoci cominciano a regredire. L'infiammazione delle arterie coronarie con dilatazione e formazione di aneurismi si verifica nel 5-20% di tutti i casi e talvolta si associa a miocardite acuta con insufficienza cardiaca, aritmie e pericardite e, raramente, a tamponamento cardiaco, trombosi o infarto.
Durata

La malattia può durare da 2 a 12 settimane di norma, in rari casi La malattia di kawasaki ha anche durata maggiore.
Diagnosi

Per fare diagnosi di sindrome di Kawasaki devono essere soddisfatti almeno 5 dei 6 criteri seguenti:

•     febbre  alta (elevata, per più di 5 giorni e che recidiva dopo la sospensione dell'antipiretico)
•     iperemia congiuntivale (bilaterale e senza essudazione)
•     lesioni boccali (arrossamento, secchezza delle labbra, lingua a fragola)
•     rash (polimorfo e pruriginoso)
•     edema, eritema, solchi ungueali alle estremità
•     linfoadenomegalia

Terapia
Il trattamento consiste in un unico ciclo di immunoglobuline per via endovenosa e aspirina.
Se avviato durante la fase acuta della malattia, il trattamento riduce la frequenza delle lesioni alle arterie coronariche a meno del 5%. Alcuni pazienti che non rispondono alla terapia standard possono essere trattati alternativamente con un apposito farmaco biologico basato su un anticorpo monoclonale chimerico con funzione antinfiammatoria bloccante rispetto al fattore TNF-alfa.