Linee Guida

MALATTIA DI KAWASAKI: LINEE GUIDA DELLA SOCIETA’ ITALIANA DI PEDIATRIA

A cura di:
Marchesi A, Ferro G, Tarissi de Jacobis I, Villani A.
U.O.C. Pediatria Generale e Malattie Infettive
Dipartimento Pediatrico Universitario-Ospedaliero
Ospedale Pediatrico Bambino Gesù

INTRODUZIONE

La malattia di Kawasaki (MK) è una vasculite acuta sistemica (1) che, secondo la “Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides” del 2012 (2), colpisce i vasi di medio e piccolo calibro, in tutti i distretti dell’organismo.
I primi casi sono stati osservati in Giappone nel 1962, quindi la malattia è stata descritta nel 1967 da Tomisaku Kawasaki nell’articolo dal titolo “Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the finger and toes in children” sulla rivista Aerugi (3).
Si tratta di una patologia autolimitante ad eziologia ancora sconosciuta, probabilmente multifattoriale, che colpisce prevalentemente, ma non solo, lattanti e bambini nei primi 5 anni di vita.
La complicanza più temibile è rappresentata dagli aneurismi coronarici, la cui incidenza viene significativamente ridotta quando i pazienti sono trattati con immunoglobuline endovena entro il decimo giorno dall’esordio della febbre (4, 5).
La diagnosi di malattia di Kawasaki è clinica, basata su criteri clinici diagnostici, con il contributo di esami ematochimici e strumentali. Non esistono nè caratteristiche cliniche patognomoniche nè test diagnostici specifici. 
Pertanto, spesso, è una diagnosi difficile. 
Le difficoltà diagnostiche sono causate da molteplici fattori:
- presenza di criteri clinici che compaiono in tempi diversi e che talvolta sono fugaci 
- presenza di segni clinici comuni a molte altre malattie, infettive e non
- possibile esordio con manifestazioni cliniche diverse da quelle caratteristiche 
- espressione clinica polimorfa della malattia
- presenza di quadri clinici anche incompleti o atipici
- assenza di dati di laboratorio specifici con possibili casi con indici di flogosi poco alterati. 
La diagnosi precoce è però essenziale perché la prognosi della malattia è legata alla precocità del trattamento.